Differential diagnosis of congenital megaprepuce: therapeutic and prognostic relevance. / Diagnóstico diferencial del megaprepucio congénito: relevancia terapéutica y pronóstica.

Congenital megaprepuce is a urological pathology typical of childhood. It can be easily mistaken for other clinical entities such as physiological phimosis or buried penis. Owing to the risk of associated complications - primarily infectious and obstructive complications, with upper urinary tract involvement -, achieving an accurate diagnosis proves particularly significant for early treatment initiation. We present three cases of congenital megaprepuce diagnosed and operated on at our department from January 2019 to May 2020. Diagnosis, therapy, and clinical progression are described.

El megaprepucio congénito es una patología urológica propia de la infancia que puede ser fácilmente confundida con otras entidades clínicas como la fimosis fisiológica o el pene enterrado. Debido al riesgo de complicaciones asociadas, principalmente de carácter infeccioso u obstructivo con afectación del tracto urinario superior, es importante incidir en su correcto diagnóstico de cara a ofertar un tratamiento precoz. Presentamos tres casos de megaprepucio congénito, diagnosticados e intervenidos en nuestro servicio durante el periodo comprendido entre enero de 2019 y mayo de 2020, describiéndose el diagnóstico, la terapéutica empleada y la evolución clínica.

Diagnóstico diferencial del megaprepucio congénito: relevancia terapéutica y pronóstica / Differential diagnosis of congenital megaprepuce: therapeutic and prognostic relevance

El megaprepucio congénito es una patología urológica propia dela infancia que puede ser fácilmente confundida con otras entidadesclínicas como la fimosis fisiológica o el pene enterrado. Debido al riesgode complicaciones asociadas, principalmente de carácter infeccioso uobstructivo con afectación del tracto urinario superior, es importanteincidir en su correcto diagnóstico de cara a ofertar un tratamiento precoz.Presentamos tres casos de megaprepucio congénito, diagnosticados eintervenidos en nuestro servicio durante el periodo comprendido entreenero de 2019 y mayo de 2020, describiéndose el diagnóstico, la tera-péutica empleada y la evolución clínica.

Congenital megaprepuce is a urological pathology typical ofchildhood. It can be easily mistaken for other clinical entities such asphysiological phimosis or buried penis. Owing to the risk of associ-ated complications – primarily infectious and obstructive complications,with upper urinary tract involvement –, achieving an accurate diagnosisproves particularly significant for early treatment initiation. We presentthree cases of congenital megaprepuce diagnosed and operated on atour department from January 2019 to May 2020. Diagnosis, therapy,and clinical progression are described.

Rapamicina oral: una alternativa en niños con anomalías vasculares complicadas / Oral rapamycin: an alternative in children with complicated vascular abnormalities

Objetivos: El uso del inhibidor mTOR sirolimus ha supuesto unavance en el tratamiento de pacientes con anomalías vasculares complicadas. El objetivo de este estudio es presentar nuestra serie de pacientespediátricos con anomalías vasculares tratados con sirolimus oral y haceruna revisión de la literatura al respecto. Material y métodos: Se realizó un análisis retrospectivo de lospacientes con anomalías vasculares complicadas tratados con sirolimusoral en nuestro centro desde el año 2016. La dosis inicial utilizada fuede 0,8 mg/m2 cada 12 horas y el rango terapéutico de 5-15 ng/ml. Todos los pacientes recibieron profilaxis con trimetoprim-sulfametoxazol. Resultados: Se incluyeron seis niños, tres varones y tres mujeres, con una edad media al inicio del tratamiento de 9,5 años. Trespresentaban una malformación linfática en cabeza y cuello, dos unamalformación venosa en miembro inferior y la última una malformación combinada linfática-venosa a nivel toracoabdominal. Todos habíanrecibido múltiples tratamientos previos sin mejoría. Tras el inicio desirolimus, cinco pacientes mejoraron clínicamente (tiempo medio 3,6meses) y cuatro radiológicamente (tiempo medio 6,6 meses). Se registraron efectos adversos leves y transitorios en tres casos. Actualmente,cinco pacientes continúan con el tratamiento. Conclusiones: El sirolimus oral es un tratamiento eficaz y seguroen pacientes con anomalías vasculares complicadas. Nuestros resultadosapoyan su uso en malformaciones linfáticas y venosas en las que hanfracasado otros tratamientos, presentando buenas respuestas sintomáticasy, en menor medida, radiológicas.(AU)

Objective: Sirolimus mTOR inhibitor represents a major advancein the treatment of patients with complicated vascular abnormalities.The objective of this study was to present our series of pediatric patientswith vascular abnormalities treated with oral sirolimus, and to conducta review of the relevant literature. Materials and methods: A retrospective analysis of patients withcomplicated vascular abnormalities treated with oral sirolimus in ourhealthcare facility from 2016 was carried out. Initial dosage was 0.8 mg/m 2 every 12 hours, and therapeutic range was 5-15 ng/ml. All patientsreceived trimethoprim-sulfamethoxazole prophylaxis. Results: 6 children –3 boys and 3 girls– with a mean age of 9.5years at treatment initiation were included. 3 of them had head and necklymphatic malformation, 2 had lower limb venous malformation, and 1had combined lymphatic-venous malformation at the thoracoabdominal level. They all had received multiple previous treatments withoutimprovement. Following sirolimus initiation, 5 patients had clinicalimprovement (mean time: 3.6 months) and 4 had radiological improvement (mean time: 6.6 months). Mild and transitory adverse effects werenoted in the 3 cases. Today, 5 patients remain under treatment. Conclusions: Oral sirolimus is an effective and safe treatment inpatients with complicated vascular abnormalities. Our results supportsirolimus use in lymphatic and venous malformations in which previoustreatments have failed, with a good symptomatic and, to a lesser extent,radiological response.(AU)

Oral rapamycin: an alternative in children with complicated vascular abnormalities. / Rapamicina oral: una alternativa en niños con anomalías vasculares complicadas.

OBJECTIVE: Sirolimus mTOR inhibitor represents a major advance in the treatment of patients with complicated vascular abnormalities. The objective of this study was to present our series of pediatric patients with vascular abnormalities treated with oral sirolimus, and to conduct a review of the relevant literature. MATERIAL AND METHODS: A retrospective analysis of patients with complicated vascular abnormalities treated with oral sirolimus in our healthcare facility from 2016 was carried out. Initial dosage was 0.8 mg/m2 every 12 hours, and therapeutic range was 5-15 ng/ml. All patients received trimethoprim-sulfamethoxazole prophylaxis. RESULTS: 6 children -3 boys and 3 girls- with a mean age of 9.5 years at treatment initiation were included. 3 of them had head and neck lymphatic malformation, 2 had lower limb venous malformation, and 1 had combined lymphatic-venous malformation at the thoracoabdominal level. They all had received multiple previous treatments without improvement. Following sirolimus initiation, 5 patients had clinical improvement (mean time: 3.6 months) and 4 had radiological improvement (mean time: 6.6 months). Mild and transitory adverse effects were noted in the 3 cases. Today, 5 patients remain under treatment. CONCLUSIONS: Oral sirolimus is an effective and safe treatment in patients with complicated vascular abnormalities. Our results support sirolimus use in lymphatic and venous malformations in which previous treatments have failed, with a good symptomatic and, to a lesser extent, radiological response.

OBJETIVOS: El uso del inhibidor mTOR sirolimus ha supuesto un avance en el tratamiento de pacientes con anomalías vasculares complicadas. El objetivo de este estudio es presentar nuestra serie de pacientes pediátricos con anomalías vasculares tratados con sirolimus oral y hacer una revisión de la literatura al respecto. MATERIAL Y METODOS: Se realizó un análisis retrospectivo de los pacientes con anomalías vasculares complicadas tratados con sirolimus oral en nuestro centro desde el año 2016. La dosis inicial utilizada fue de 0,8 mg/m2 cada 12 horas y el rango terapéutico de 5-15 ng/ml. Todos los pacientes recibieron profilaxis con trimetoprim-sulfametoxazol. RESULTADOS: Se incluyeron seis niños, tres varones y tres mujeres, con una edad media al inicio del tratamiento de 9,5 años. Tres presentaban una malformación linfática en cabeza y cuello, dos una malformación venosa en miembro inferior y la última una malformación combinada linfática-venosa a nivel toracoabdominal. Todos habían recibido múltiples tratamientos previos sin mejoría. Tras el inicio de sirolimus, cinco pacientes mejoraron clínicamente (tiempo medio 3,6 meses) y cuatro radiológicamente (tiempo medio 6,6 meses). Se registraron efectos adversos leves y transitorios en tres casos. Actualmente, cinco pacientes continúan con el tratamiento. CONCLUSIONES: El sirolimus oral es un tratamiento eficaz y seguro en pacientes con anomalías vasculares complicadas. Nuestros resultados apoyan su uso en malformaciones linfáticas y venosas en las que han fracasado otros tratamientos, presentando buenas respuestas sintomáticas y, en menor medida, radiológicas.

[Surgery in times of crisis: conservative treatment of pectus carinatum by static corset]. / Cirugía en tiempos de crisis: tratamiento conservador del pectus carinatum mediante corsé estático.

INTRODUCTION: Dynamic compression system is the elective treatment for chondrogladiolar pectus carinatum. Nevertheless, its high cost poses a problem for its prescription in places where it is not subsidized. This article analyzes the experience of the Paediatric Plastic Surgery Service at a third grade hospital in the treatment of this deformity with a static compression system. MATERIALS AND METHODS: The study presents a descriptive, retrospective analysis of 30 patients with pectus carinatum treated with a static compression system. Furthermore, we describe the protocol of treatment used at our unit, and we analyse the satisfaction with bracing therapy, and its relation to therapeutic compliance. RESULTS: The study includes 28 boys and 2 girls. 93% of the patients presented a chondrogladiolar pectus carinatum. At the moment of finishing the study, 11 patients have completed the treatment, 14 still bracing, and 5 were lost in the follow-up. Satisfaction questionnaires were answered by 19 patients. CONCLUSION: Bracing therapy with static compression system is the treatment of choice for chondrogladiolar pectus carinatum in our unit, because of its effectiveness and lower price. Quality of life questionnaires show better marks in patients that are in the second phase of treatment.

INTRODUCCION: El corsé de compresión dinámica constituye el tratamiento de elección de las formas condrogladiolares de pectus carinatum. Sin embargo, su elevado coste supone un problema para su prescripción en las comunidades en las que no se encuentra subvencionado. El presente trabajo analiza la experiencia de la Unidad de Cirugía Plástica Infantil de un hospital terciario en el manejo de esta patología mediante tratamiento ortopédico con corsé de compresión estática. MATERIAL Y METODOS: Se realiza un estudio descriptivo, de carácter retrospectivo, de 30 pacientes afectos de pectus carinatum tratados mediante ortesis estática. Además, se expone el protocolo de actuación de la unidad, y se analiza la satisfacción de los pacientes con el tratamiento, y su relación con la adherencia terapéutica. RESULTADOS: La muestra incluye 28 varones y 2 mujeres. El 93% de los pacientes presentaban una malformación de tipo condrogladiolar. En el momento de finalización del estudio, 11 pacientes habían completado la terapia, 14 continuaban en tratamiento, y 5 fueron pérdidas en el seguimiento. Las encuestas de satisfacción pudieron ser realizadas a 19 pacientes. CONCLUSION: La terapia con corsé de compresión estática resulta eficaz, con un coste asociado más bajo al de la terapia dinámica, convirtiéndose en el tratamiento de referencia de nuestra unidad. Los cuestionarios de calidad de vida empleados muestran mejores puntuaciones en pacientes en fase de mantenimiento, respecto a pacientes en fase de corrección.